Sala operatoria (immagini di repertorio)
Roma, 31 marzo 2023 - Un tumore di 2 chili asportato dal corpicino di una bambina di soli 10 mesi che all’epoca dell’operazione ne pesava 8 di chili. L'intervento record all'Ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma: oggi la bimba, che ha compiuto un anno da poco, sta bene, si alimenta senza problemi e ha ripreso a crescere regolarmente. Il complesso intervento è durato oltre 6 ore ed ha rimosso un grosso amartoma mesenchimale dal fegato della lattante. L'intervento è stato eseguito con successo dall'équipe di Marco Spada, responsabile di Chirurgia Epato-Bilio Pancreatica e dei trapianti di fegato e rene del Bambino Gesù.
L’arrivo al pronto soccorso
Sono stati i genitori allarmati a portare la bimba al Pronto Soccorso del Bambino Gesù. A confronto con il fratellino gemello, mostrava un rigonfiamento dell'addome e inappetenza. L'ecografia subito eseguita ha mostrato una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato. La bimba è stata sottoposta a una valutazione multidisciplinare ed è stata confermata una neoplasia del fegato, di più di 13 cm di diametro, che occupava interamente la parte destra e centrale dell'organo.
L'amartoma mesenchimale cos’è
L'amartoma mesenchimale è un tumore benigno che deriva dalla crescita anomala delle cellule del fegato di origine mesenchimale. Il termine amartoma deriva dalla parola greca che significa «errore». Le cellule che compongono l'amartoma sono normali, ma crescono in modo disorganizzato. Sebbene raro in assoluto, è il secondo tumore in ordine di frequenza che può svilupparsi nel fegato in età pediatrica, soprattutto nei primi due anni di vita. Una biopsia della lesione non avrebbe tuttavia consentito con certezza di confermare la natura benigna del tumore e per questo motivo è stato necessario procedere con l'asportazione chirurgica, che avrebbe però lasciato una quantità insufficiente di fegato sano.
Strategia innovativa
L'equipe di medici ha quindi deciso di adottare una strategia innovativa che permette di ottenere in poche settimane l'aumento del volume del fegato sano, destinato a rimanere dopo l'asportazione del tumore. Questa metodica di radiologia endovascolare è denominata embolizzazione portale: ad oggi sono stati descritti in letteratura solo 8 casi effettuati in pazienti pediatrici e solo due di questi erano piccoli come la paziente del Bambino Gesù. A distanza di 4 settimane dall'embolizzazione portale, una nuova Tac con ricostruzione 3D ha confermato che il fegato sano era raddoppiato, passando da un volume stimato di 80 a 120 ml, favorendo le condizioni per effettuare l'intervento.
Raro nei bambini
"Resezioni epatiche così estese - spiega Spada - non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche. Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato". Il decorso post-operatorio non ha presentato problemi e la bambina è stata dimessa 9 giorni dopo. L'esame istologico ha confermato che il tumore era un amartoma mesenchimale. Ai controlli effettuati dopo la dimissione, aggiunge Spada, "abbiamo verificato che la bambina sta molto bene. Il fegato 'rimasto’ ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell'arco di poche settimane”. Ciò, conclude l'esperto, “garantirà alla bambina una vita del tutto normale".