Un medico guarda alcune lastre al torace (foto d'archivio)
Roma, 6 novembre 2023 – É stato definito dai medici un parto straordinario quello avvenuto a Salerno il 6 novembre, quando una mamma con la sindrome di Kartagener – detta in modo popolare la sindrome del cuore a destra – ha messo alla luce una bambina in salute. Un evento rarissimo sia per la scarsa diffusione della sindrome a cui è affetta la signora sia, soprattutto, per l’ancora più improbabile possibilità di restare incinta per chi ha questa malattia. Ma cos’è la sindrome di Kartagener?
Cos’è la sindrome di Kartagener
La sindrome di Kartagener è una malattia genetica ereditaria scoperta nel 1933 che ha una bassa diffusione nella popolazione, circa 1 caso ogni 20.000 persone. É una sindrome che si presenta fin dalla nascita e la sua ereditarietà è autosomica recessiva, che vuol dire che per essere trasmessa entrambi i membri della coppia devono essere portatori della malattia. La sindrome di Kartagener è anche conosciuta come discinesia ciliare primaria (Dcp) perché causa alterazioni nella struttura delle cilia presenti nelle cellule del sistema respiratorio e dei tessuti gonadali sia femminili, le tube di Falloppio, sia maschili, gli spermatozoi. Queste alterazioni influiscono sulle funzioni delle cilia e possono essere la causa di infezioni frequenti delle vie respiratorie e di infertilità sia nelle donne sia negli uomini.
Gli organi spostati
Nel 50% circa dei casi di discinesia ciliare primaria si parla di sindrome di Kartagener caratterizzata dalla cosiddetta triade situs inversus, ovvero una disposizione anomala degli organi interni in cui il cuore è orientato a destra o al centro della gabbia toracica e il fegato è a sinistra, mentre anche altri organi come lo stomaco o l’aorta possono essere spostati rispetto alla normale collocazione. Chi ha la sindrome di Kartagener è affetto da sinusite cronica e bronchiectasie, oltre a essere esposto a frequenti otiti.
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