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Sclerodermia, come rallentare l’evoluzione della fibrosi polmonare

Interstiziopatie secondarie a patologie reumatiche, master della Sapienza

30/11/2022 - di Alessandro Malpelo

Nell’artrite reumatoide e nelle connettiviti (Sjogren, lupus eritematoso, miositi eccetera) si può verificare un interessamento polmonare interstiziale. In particolare la sclerodermia (sclerosi sistemica) è la malattia del connettivo che più frequentemente può manifestare un impegno dell’apparato respiratorio, ossia la formazione irreversibile di fibrosi a livello polmonare (tessuto cicatriziale, insufficienza respiratoria).

 

Corsa contro il tempo

La diagnosi precoce della sclerodermia è fondamentale al fine di eseguire il prima possibile le terapie necessarie per rallentare l’evoluzione dei processi patologici. La pelle si indurisce come cartone, organi quali rene, cuore e intestino possono dare segni di cedimento quasi simultaneamente. “Un riscontro di interstiziopatia polmonare – spiega Dilia Giuggioli, professore associato e direttore dell’Unità di Sclerodermia dell’Azienda ospedaliera universitaria di Modena Reggio Emilia – si può riscontrare nel 80-90% dei pazienti, sono dati del registro italiano”.

 

Sfregamenti

Ai fini della diagnosi di fibrosi polmonare si effettuano test di funzionalità (spirometria), mentre alla Tac a elevata risoluzione viene fuori la trama ispessita degli alveoli. Durante l’esame obiettivo del paziente, il medico pratico riesce a sentire i tipici sfregamenti della fibrosi direttamente con l’auscultazione del torace, un rumore che ricorda il velcro quando viene strappato. Clinici, esponenti del volontariato e delle istituzioni hanno commentato a Roma queste notizie nell’ambito del seminario Be Informed, Accademia di formazione di Boehringer Ingelheim, promosso congiuntamente con il Master SGP dell’Università di Roma, La Sapienza.

 

Immunosoppressori e antifibrotici

“Oggi – ha precisato la professoressa Giuggioli – abbiamo a disposizione terapie (immunosoppressori e anti-fibrotici) che possono migliorare la qualità della vita dei pazienti in trattamento. Da segnalare la scelta della Regione Emilia Romagna, che ha adottato un approccio multidisciplinare a rete applicato alla gestione della sclerodermia, grazie anche al prezioso contributo dell’Associazione AMRER”. Quando una persona si ammala di sclerosi sistemica, hanno convenuto gli organizzatori dell’evento, c’è bisogno di “una strada da seguire “, chiara e condivisa: è necessario offrire il prima possibile a tutti i malati di sclerodermia questa strada.