I sintomi sono molto eterogenei. La debolezza è il più evidente

Tra le malattie rare, che per definizione sono caratterizzate da una bassa incidenza, la Miastenia è una delle patologie più frequenti. "In Europa – spiega il professor Rocco Liguori – la prevalenza è stimata in 1/5.000 e l’incidenza in 1/250.000- 1/33.000 in Europa, mentre in Italia la stima delle persone affette è di circa 15.000 ma solo il registro pazienti nazionale potrebbe darci una risposta certa".

La MG può manifestarsi a qualsiasi età, ma più comunemente insorge nelle giovani donne tra i 20 e i 40 anni e negli uomini tra i 50 e i 60 anni. "Negli ultimi anni abbiamo osservato un aumento di casi nella popolazione adulta, e più in particolare negli anziani dove la gestione della patologia diventa più complessa a causa della presenza di diverse comorbidità", sottolinea il professor Liguori. "Si manifesta con sintomi complessi e a volte molto eterogeni, diversi da paziente a paziente e tendono a modificarsi anche nello stesso individuo. I primi sintomi comprendono generalmente indebolimento della muscolatura degli occhi, palpebre cadenti, visione doppia. Nei casi più gravi si può presentare una difficoltà nella mobilità degli arti superiori e inferiori, nel linguaggio, nella masticazione e nella deglutizione oltre ad una compromissione della funzione respiratoria. Tipicamente, la debolezza è di intensità variabile durante il giorno, più lieve al mattino con un peggioramento nel corso della giornata e a seguito di esercizio fisico. In generale è una malattia caratterizzata da fluttuazione dei sintomi, in cui si alternano miglioramenti spontanei e peggioramenti acuti che possono culminare nella crisi miastenica, un improvviso e grave peggioramento dei sintomi miastenici tale da costituire un’emergenza medica che necessita l’ospedalizzazione e il trattamento medico immediato"

Ci sono centri di riferimento per la cura della miastenia, e l’approccio al paziente e alla patologia è complesso: "Una volta diagnosticata, è fondamentale assicurare alle persone affette da miastenia una presa in carico multidisciplinare globale che veda il coinvolgimento, accanto al neurologo, di più specialisti - chirurgo toracico, pneumologo, fisiatra, ecc – in modo da fornire al paziente la migliore assistenza in qualunque fase del suo percorso diagnostico e terapeutico. In relazione a ciò è fondamentale che il centro sia in grado di garantire una continuità assistenziale programmata, migliorare la relazione Ospedale-Territorio e permettere un accesso facilitato in caso di riacutizzazione o necessità di intervento specialistico", conclude il professor Liguori.

f. f.