Ha fatto scalpore l’annuncio della Fondazione Policlinico Gemelli di Roma che accende speranze nella lotta alla fibrosi polmonare idiopatica (ipf) anche nei casi più gravi, quelli che finora erano spesso fuori dai trial. Uno studio multicentrico internazionale ha associato il principio attivo del Viagra, il sildenafil, a una delle molecole ultramoderne più efficaci, nintedanib.

NUMERI IN CRESCITA

La fibrosi polmonare non è un tumore ma si comporta in maniera altrettanto insidiosa. Lasciata al suo destino, senza opporre resistenza con molecole evolute, mette la camicia di forza ai polmoni, e finisce per soffocarli. La diffusione della malattia aumenta per l’invecchiamento della popolazione. Sono necessarie diagnosi tempestive e immediate prescrizioni di farmaci, da prendere regolarmente.

CORSA CONTRO IL TEMPO

Nintedanib è uno dei due antifibrotici che hanno dimostrato di rallentare la progressione della ipf, uniche terapie farmacologiche raccomandate dalle linee guida internazionali. Nintedanib (Ofev) viene studiato anche in altre malattie polmonari interstiziali fibrosanti croniche di tipo progressivo.

INDAGINE INTERNAZIONALE

Lo studio di cui parliamo a proposito del Viagra associato a Nintedanib, oggetto di pubblicazione sul New England Journal of Medicine, è stato illustrato al congresso dell’Ers, European Respiratory Society, in corso a Parigi. L’indagine è coordinata, per l’Italia, dal team di Luca Richeldi, ordinario di malattie dell’apparato respiratorio, professore all’Università Cattolica di Roma e direttore della Pneumologia al Gemelli, mentre a livello globale il coordinamento è della Cornell University di New York.

LA MALATTIA

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia dei polmoni caratterizzata da una progressiva perdita della funzione respiratoria. Si calcola che in Italia circa cinquemila nuovi casi di malattia siano diagnosticati ogni anno, la maggioranza riguarda persone che hanno più di 65 anni. La causa della fibrosi è tuttora sconosciuta.

SINTOMI INGRAVESCENTI

I sintomi principali sono la fatica a respirare (soprattutto a seguito di sforzi fisici) e la tosse secca. Il sospetto diagnostico viene posto sulla base della Tac ad alta risoluzione del torace. La spirometria è l’esame base che misura i parametri di capacità vitale e ventilazione polmonare, esame che ripetuto nel tempo può svelare la perdita progressiva delle funzioni respiratorie, mentre anche una tradizionale auscultazione con lo stetoscopio è in grado di restituire i rumori respiratori caratteristici della fibrosi, simili al velcro che si strappa. Dopo anni in cui si brancolava nel buio, finalmente abbiamo due farmaci (nintedanib e pirfenidone) che rallentano la progressione della malattia.

ANCHE NEI CASI GRAVI

“Nel nuovo studio si dimostra”, ha spiegato il professor Richeldi, in sala stampa al congresso Ers “che uno dei farmaci approvati nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica di grado lieve-moderata, nintedanib, può essere impiegato anche nei casi gravi”. Questi risultati sono riferiti a una popolazione di soggetti per i quali esistono poche alternative, per giunta il sildenafil è divenuto un farmaco generico, a basso costo. “Alla luce di questo e altri studi”, conclude Richeldi, “è possibile che le autorità regolatorie europee (inclusa l’Aifa) decidano di estendere l’uso di  Nintedanib anche nelle forme più severe, come del resto già avviene in altri Paesi come gli Stati Uniti”.

SETTIMANA MONDIALE IPF

Ma la corsa a fermare la fibrosi polmonare idiopatica non si ferma qui. Infatti è appena iniziata la Settimana mondiale  (IPF World Week) che si concluderà domenica, e che richiama l’attenzione della pubblica opinione. Diverse iniziative sono in programma anche in Italia, e in questi giorni usciranno altre notizie di rilievo, la pubblicazione di studi usciti su Lancet, ad esempio, e ancora le linee guida, toccanti testimonianze di pazienti in trattamento e di rappresentanti delle associazioni, temi che meritano un ulteriore approfondimento.

Alessandro Malpelo

QN Quotidiano Nazionale

Salute